临床执业医师（儿科）模拟试卷88
A1型题
1.营养不良出现水肿是由于缺乏(C)
A. 糖
B. 脂肪
C. 蛋白质
D. 维生素
E. 微量元素
解析：营养不良性水肿又称低蛋白血症，是一种营养缺乏的特殊表现，由于长时间的负氮平衡，以致血浆蛋白减少，胶体渗透压降低，出现全身性水肿为其特征。
2.我国颁布的《母婴保健法》规定在新生儿期进行筛查的遗传代谢内分泌疾病是(B)
A. 糖原累积病，苯丙酮尿症
B. 先天性甲状腺功能减低症，苯丙酮尿症
C. 苯丙酮尿症，21-三体综合征
D. 肝豆状核变性，半乳糖血症
E. 21-三体综合征，黏多糖病
解析：先天性甲状腺功能减低症，苯丙酮尿症属于遗传代谢性疾病，发病率高，列入新生儿期筛查计划。
3.苯丙酮尿症最突出的特点是(C)
A. 毛发棕黄
B. 尿有“酸臭”气味
C. 智能发育落后
D. 皮肤粗糙
E. 锥体束受损
解析：题目问最突出的特点，则对于小儿今后影响最严重的特点就是智能发育方面的影响。
4.苯丙酮尿症可有下列临床特点，但应除外(E)
A. 生后1岁左右，智力低下
B. 可有抽搐发作或脑性瘫痪
C. 头发黄褐色，尿呈“霉臭”气味
D. 皮肤白皙，易出现湿疹样皮疹
E. 特殊面容，四肢粗短
解析：苯丙酮尿症出生时正常，通常在3～6个月时始出现症状，1岁时症状明显。智能发育落后最为突出，智商常低于正常，可有癫痫小发作，少数呈现肌张力增高和腱反射亢进。患儿在出生后数月因黑色素合成不足，头发有黑变黄，皮肤白皙，皮肤湿疹较常见。由于尿和汗液中排出较多苯乙酸，可有明显鼠尿臭味。
5.下列有关营养性巨幼红细胞性贫血病因说法中，错误的是(D)
A. 摄入量不足
B. 需要量增加
C. 吸收障碍
D. 药物对其无影响
E. 代谢障碍
解析：长期服用广谱抗生素者结肠内部分细菌被清除，因而影响叶酸的体内供应。长期服用抗叶酸制剂(如甲氨蝶呤)及某些抗癫痫药(如苯巴比妥)可以导致叶酸缺乏。
6.新生儿贫血的诊断标准是血Hb小于(C)
A. 165g／L
B. 155g／L
C. 145g／L
D. 135g／L
E. 125g／L
解析：我国小儿血液会议暂定：血红蛋白在新生儿＜145g／L，1～3个月＜90g／L，4～6个月＜100g／L者为贫血。
7.小儿末梢血中性粒细胞和淋巴细胞的比例相等的时间分别是(B)
A. 出生后1～3天和1～3岁
B. 出生后4～6天和4～6岁
C. 出生后7～9天和7～9岁
D. 出生后10～12天和10～12岁
E. 出生后13～15天和13～15岁
解析：白细胞分类主要是中性粒细胞与淋巴细胞比例的变化。出生时中性粒细胞约占0．65，淋巴细胞约占0．30。随着白细胞总数的下降，中性粒细胞比例也相应下降，生后4～6天时两者比例约相等；之后淋巴细胞约占0．60，中性粒细胞约占0．35，至4～6岁时两者比例又相等；以后白细胞分类与成人相似。
A2型题
8.女孩，3岁。上午开始流涕，发热，体温最高38．2℃，在家服用小儿退热药及双黄连口服液，吃晚饭时发现患儿面部有皮疹。体检：精神状态良好，耳后、枕部触及花生大小淋巴结，有触痛，面、颈及躯干有红色斑丘疹，该患儿诊断为(A)
A. 风疹
B. 麻疹
C. 幼儿急疹
D. 猩红热
E. 荨麻疹
解析：风疹前驱期短或不显，表现“上感”症状。发热第2天出疹并于一天内出齐。皮疹呈猩红热样斑疹，但形态多变。持续3～4天后，耳后、两侧颈部浅表淋巴结肿大。出疹顺序：面部-颈部-躯干-四肢，疹退时体温恢复正常。
9.女孩，9岁。发热，咽痛1日就诊。查体：体温38．9℃，咽部充血，双扁桃体Ⅱ°肿大，有脓性分泌物，舌红，乳头粗，颈部及躯干见红色鸡皮疹，压之退血，腋窝处明显，心肺正常，该患儿初步考虑诊断为(D)
A. 风疹
B. 麻疹
C. 幼儿急疹
D. 猩红热
E. 荨麻疹
解析：猩红热起病急，发热38～39℃，重者40℃以上。伴有咽痛、头痛和腹痛。咽部与扁桃体充血水肿，可见脓性分泌物，软腭处有细小红斑或出血点。皮疹于发病24小时迅速出现，其顺序先为颈部、腋下和腹股沟处，24小时内遍及全身。皮疹的特点为全身皮肤弥漫性充血发红，其间广泛存在密集而均匀的红色细小丘疹，呈鸡皮样，触之沙纸感。皮肤皱褶处如腋窝、肘窝及腹股沟等处，皮疹密集，其间有出血点，形成明显的横纹线，称为帕氏(Pastia)线。
10.男婴，10个月。生后5个月出现智力低下，有时有抽搐、尿霉臭。体检发现，患儿生长发育落后于同龄儿，表情呆滞，头发呈黄褐色，腱反射亢进，脑电图有较多棘一慢波。来院后诊断为典型PKU。此病的遗传方式为(B)
A. 常染色体显性遗传
B. 常染色体隐性遗传
C. X连锁显性遗传
D. X连锁隐性遗传
E. X连锁不完全显性遗传
解析：苯丙酮尿症(PKU)是由于苯丙氨酸代谢途径中酶缺陷所致，属常染色体隐性遗传，是一种常见的氨基酸代谢病。
11.女孩，2岁半。落日眼，耳聋，牙齿深褐色，流涎，对外界反应迟钝，伴手足徐动，其最可能的诊断为(C)
A. 苯丙酮尿症
B. 继发性癫痫
C. 核黄疸后遗症
D. 甲状腺功能低下
E. 21-三体综合征
解析：核黄疸后遗症四联征为手足徐动、眼球运动障碍、听力异常、牙釉质发育不良，常伴有智力低下，该病例具备上述四联征，最可能的诊断为核黄疸后遗症。
12.男婴，3个月。冬季出生，足月顺产，生后一直母乳喂养，未添加辅食，体检：体重6kg，枕秃明显，患儿易激、烦闹、夜间哭闹不安，多汗。首先考虑的原因为(D)
A. 人乳中酪蛋白含量较少
B. 人乳中乙型乳糖含量较少
C. 人乳中饱和脂肪酸含量较少
D. 人乳中维生素D含量较低
E. 人乳中维生素K含量较低
解析：人乳中维生素D含量较低，母乳喂养的婴儿应补充维生素D，并鼓励家长让婴儿生后尽早户外活动，促进维生素D皮肤的光照合成。患儿冬季出生、日照不足，一直母乳喂养，未及时添加辅食，说明存在维生素D不足。
13.女孩，11个月。多汗，烦躁，睡眠不安，可见肋膈沟，下肢轻“O”型腿，血清钙稍低，血磷降低，碱性磷酸酶增高，其佝偻病应处于(C)
A. 前驱期
B. 初期
C. 激期
D. 恢复期
E. 后遗症期
解析：激期以出现典型的骨骼改变为主，这是因为激期继发PTH功能亢进，钙磷代谢异常，最终导致骨骼畸形。
14.男孩，4岁。自幼营养欠佳，体型瘦小。查体可见方颅、肋膈沟和“O”形腿。辅助检查示：血钙稍低，血磷降低，X线示干骺端临时钙化带呈毛刷样。该患儿确切的诊断是(B)
A. 营养不良
B. 维生素D缺乏性佝偻病
C. 维生素D缺乏性手足搐搦症
D. 抗维生素D佝偻病
E. 软骨营养不
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